Publisher's Synopsis
A hipertensão pulmonar (PH) em crianças é uma condição grave. Os dados que descrevem a hipertensão pulmonar pediátrica são escassos. A PH, há muito considerada excepcional, é mal compreendida.Na maioria dos casos, a PH em crianças é secundária a doenças cardíacas congénitas ou idiopáticas. O prognóstico depende em grande parte da sua etiologia. As combinações de tratamentos específicos para a PH podem ter contribuído para a estabilidade da doença e para uma melhor sobrevivência.Os avanços na compreensão fisiopatológica estão a abrir novas vias terapêuticas. Um melhor conhecimento da doença e da sua epidemiologia, bem como da organização dos cuidados, facilitará um tratamento mais precoce, convencerá as autoridades e a indústria da necessidade de disponibilizar medicamentos essenciais para fins etiológicos, e contribuirá rapidamente para melhorar o prognóstico dos doentes.
